Rhabdomyolysis and Acute Kidney Damage developed during Periodic Disease: Report of a Case of Acute Polymyositis complicated by Myorenal Syndrome

Mane Sargsyan1,2,3, Vardan Ghukasyan1,2, Armine Khechoyan2, Svetlana Hayrapetyan1,2,3, Sonya Palangyan2, Tatyana Alaverdyan2,4

1 Department of Nephrology and Pulmonology, Heratsi Yerevan State Medical University, Yerevan, Armenia
2 Department of Nephrology, Surb Grigor Lusavorich Medical Center, Yerevan, Armenia
3 Department of Hemodialysis, Surb Grigor Lusavorich Medical Center, Yerevan, Armenia
4 Department of Therapy, Avdalbekyan National Institute of Health, Yerevan, Armenia

ABSTRACT

Rhabdomyolysis is a clinical syndrome characterized by myalgia, muscle weakness and the formation of reddish-brown urine. The development of the syndrome is based on peculiar morphological changes in muscle tissue, which are expressed by destruction of muscle tissue at the cellular level and impaired muscle function. The consequence of this is the entry of intracellular components, especially creatine phosphokinase and myoglobin, into the bloodstream. The latters are filtered by the tubules of the kidneys and, passing through the tubular apparatus, damage epithelial cells, leading to the development of necrosis. Acute myorenal syndrome with advanced rhabdomyolysis leads to acute renal failure in 75% of cases. According to the etiological factor, rhabdomyolysis can be traumatic (physical overload) and atraumatic (drug). Among the latter, the leading role belongs to medicines. This is especially true for colchicine, which is known to be widely used in periodic inflammatory diseases, both to reduce the frequency of attacks and to prevent the development of amyloidosis. The peculiarity of the presented case is that a 30-year-old young male suffering from familial Mediterranean fever, constantly taking colchicine 2.0 mg, upon moderate physical exertion experienced severe pain in the lumbar region and femoral muscles, with a picture of acute polymyositis and further development of rhabdomyolysis and acute renal failure.

Keywords: familial Mediterranean fever, rhabdomyolysis, colchicine, creatine kinase, myoglobin, kidney damage

DOI: 10.54235/27382737-2023.v3.2-91

ՆԵՐԱԾՈՒԹՅՈՒՆ

Ռաբդոմիոլիզը կլինիկական համախտանիշ է, որն արտահայտվում է մկանացավով, մկանային թուլությամբ, կարմրաշագանակագույն մեզի արտադրմամբ [1]: Համախտանիշի զարգացման հիմքում ընկած են մկանային հյուսվածքի յուրահատուկ ձևաբանական փոփոխություններ, որոնք արտահայտվում են բջջային մակարդակով մկանային հյուսվածքի քայքայմամբ և մկանների ֆունկցիայի խանգարմամբ: Հետևանքը լինում է ներբջջային բաղադրիչների՝ հատկապես կրեատինֆոսֆոկինազի (ԿՖԿ) և միոգլոբինի անցումն արյան հուն: Վերջիններս ֆիլտրվում են երիկամի կծիկներով և, անցնելով խողովակային ապարատով, ախտահարում են էպիթելային բջիջները՝ հանգեցնելով մեռուկացման (նեկրոզի) [1]: Կլինիկորեն դա արտահայտվում է սուր երիկամային անբավարարության (ՍԵԱ) զարգացմամբ, որի բնորոշ լաբորատոր ցուցանիշը համարվում է ԿՖԿ մակարդակի բարձրացումն արյան մեջ: Սուր մկան-երիկամային համախտանիշը (միոռենալ սինդրոմ) զարգացած ռաբդոմիոլիզի ժամանակ հանգեցնում է ՍԵԱ-ի 75% դեպքերում: Ըստ պատճառագիտական գործոնի՝ ռաբդոմիոլիզը լինում է տրավմատիկ (ֆիզիկական գերծանրաբեռնվածություն) և ատրավմատիկ (դեղորայքային): Վերջիններիս մեջ առաջատար դերը պատկանում է տարբեր դեղամիջոցներին: Հատկապես հանդիպում է կոլխիցինի ընդունման դեպքում [2]:
Հայտնի է, որ կոլխիցինը պարբերական հիվանդության (ՊՀ) դեպքում լայնորեն օգտագործվող դեղամիջոց է, ինչպես նոպաների հաճախականությունը պակասեցնելու, այնպես էլ ամիլոիդոզի զարգացումը կանխելու նպատակով [2]: ՊՀ ժամանակ, անկախ կոլխիցինի օգտագործումից, հիմնական կլինիկական տարբերակներին զուգահեռ, առանձին դեպքերում նկատվում է վերին և ստորին վերջույթների մկանացավ (միալգիա), որը կարող է ընթանալ ՊՀ հատուկ ջերմային ռեակցիայով՝ առանց կլինիկական և ձևաբանական փոփոխությունների [3]:
Ստորև ներկայացվող դեպքի առանձնահատկությունն այն է, որ ՊՀ տառապող և մշտապես կոլխիցին 2.0 մգ ընդունող 30-ամյա երիտասարդի մոտ ֆիզիկական չափավոր ծանրաբեռնվածության ընթացքում դիտվել են գոտկատեղի և ազդրային մկանների ուժեղ ցավեր սուր պոլիոմիոզիտի պատկերով, որի ֆոնին ձևավորվել է ռաբդոմիոլիզ՝ ՍԵԱ-ի զարգացմամբ:

ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ԴԵՊՔԻ ՆԿԱՐԱԳՐՈՒԹՅՈՒՆ

30 տ. տղամարդն ընդունվել է Սուրբ Գրիգոր Լուսավորիչ բժշկական կենտրոնի նեֆրոլոգիական բաժանմունք 2022 թ. օգոստոսի 27-ին:
Կլինիկական քննություն
Գանգատներն ընդունվելիս՝ սրտխառնոց, փսխում, մեզի քանակի խիստ նվազում (30 մլ 24 ժամում) և գույնի մգացում (շագանակագույն), գոտկատեղի և ազդրային մկանների սաստիկ, կարկամող ցավեր: Հիվանդությունը սկսվել է հոսպիտալացումից 2 օր առաջ, երբ առավոտյան 2 մգ կոլխիցինի հերթական չափաբաժինն ընդունելուց և հաջորդող ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո առաջացել են ուժեղ մկանային ցավեր գոտկային շրջանում, որոնք տարածվել են և ընդգրկել ազդրային մկանները: Ցավերը զուգակցվել են սրտխառնոցով, փսխումով, ջերմության բարձրացումով (38-39°C), մեզի քանակի արագ, խիստ նվազումով (100 մլ 24 ժամում) և գույնի մգացումով:
Անամնեզում նշում է ՊՀ՝ հաստատված գենետիկ հետազոտությամբ: Ամեն օր ընդունում է կոլխիցին 2 մգ:
Ընդունվելիս վիճակը գնահատվել է միջին ծանրության: Մաշկը և տեսանելի լորձաթաղանթները՝ գունատ, առանց ծայրամասային այտուցների:
Սրտի տոները պարզ, ռիթմիկ, անոթազարկը՝ 90 զ/ր, զարկերակային ճնշումը՝ 130/80 մմ ս.ս.: Թոքերում վեզիկուլյար շնչառություն: Լյարդը և փայծաղը չեն շոշափվում: Գոտկատեղի և ստորին վերջույթների մկանային ապարատում օբյեկտիվ փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել:
Լաբորատոր տվյալներ
Արյան ընդհանուր քննություն՝ լեյկոցիտներ 7.41×103, էրիթրոցիտներ 4.00×106, հեմոգլոբին 121, հեմատոկրիտ 34.6%, թրոմբոցիտներ 166×103, նեյտրոֆիլներ 68.8%, լիմֆոցիտներ 20.4%, էրիթրոցիտների նստեցման արագություն 40 մմ/ժամ:
Մեզի քննություն. ընդունվելիս չի կատարվել անուրիայի պատճառով:
Արյան կենսաքիմիական քննություն ընդունվելիս. կրեատինին 1110 մկմոլ/լ, կծիկային ֆիլտրացիա 5.06 մլ/ր/1.73մ2, միզանյութ 20.9 մմոլ/լ, K+ 5.5 մմոլ/լ, Ca2+ 1.26 մմոլ/լ, P 2.95 մմոլ/լ, ԿՖԿ 7999.5 Մ/լ (նորմայում < 171.0 Մ/լ):
Կոագուլոգրամ. պրոթրոմբինային ինդեքս 62%, APTT (ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակ) 44.1 վ:
Գործիքային հետազոտություններ
Երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն ընդունվելիս. երիկամների չափերը՝ աջը 11.7×4.8 սմ, ձախը 13.4×4.8 սմ, ուրվագծերը հարթ են, պարենքիմը՝ 1.8×2.4 սմ: Կեղևային շերտի էխոգենությունը բարձր, կեղև-միջուկային տաբերակումն ընդգծված:
Ախտորոշման հիմնավորում
Հաշվի առնելով բարձր հիպերկրեատինինեմիան, ցածր կծիկային ֆիլտրացիան, հիպերկալիեմիան, հիպերֆոսֆատեմիան, ԿՖԿ բարձր մակարդակը և անուրիան՝ վիճակը գնահատվել է որպես երիկամի սուր վնասում՝ սուր պոլիոմիոզիտի ֆոնին զարգացած ռաբդոմիոլիզի հետևանքով: Ռաբդոմիոլիզի հաստատման հիմնական ցուցանիշը համարվել է ԿՖԿ բարձր մակարդակը: Առաջին օրն անուրիայի պատճառով միոգլոբինը հնարավոր չի եղել որոշել:
Բուժում
Առաջնակի բուժման մեթոդ է ընտրվել սուր հեմոդիալիզը, որը սկսվել է ընդունման հաջորդ օրը: Դիուրեզի վերականգնումը դիտվել է դիալիզային բուժման երկրորդ սեանսից: Կատարվել է դիալիզի 7 սեանս: Աստիճանաբար վերականգնվել է դիուրեզը: Շուրջօրյա մեզի քանակը՝ 2000 մլ:
Լաբորատոր տվյալները դիալիզի սեանսներն ավարտելուց հետո. կրեատինինի մակարդակն արյան մեջ 163 մկմոլ/լ, կծիկային ֆիլտրացիան 45.8 մլ/ր/1.73մ2, K+ 4.7 մմոլ/լ, P 0.5 մմոլ/լ, մեզի ընդհանուր քննությամբ՝ տեսակարար կշիռ 1008, սպիտակուցը բացակայում է, առկա է չափավոր միկրոհեմատուրիա:
Տրվել է դեզինտոքսիկացիոն բուժում, պանտոպրազոլ, կալցիումի գլյուկոնատ, գլյուկոզ:
Խորհուրդներ և հետագա հսկողություն
Խորհուրդ է տրվել կոլխիցինի դեղաչափն իջեցնել օրական 1 մգ-ի, արյան ընդհանուր քննություն, կրեատինինի մակարդակի հսկողության տակ, նեֆրոլոգի մշտական հսկողություն 2 տարի:

ՔՆՆԱՐԿՈՒՄ

Այսպիսով՝ ՊՀ հիվանդի մոտ, որը մշտապես օգտագործել է կոլխիցին 2 մգ, կարճատև ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո ձևավորվել է սուր ճմլման համախտանիշ (քրաշ սինդրոմ)՝ ՍԵԱ-ի զարգացմամբ: Հիվանդի կողմից նկարագրված կարճատև ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունն առանձին վերցրած չէր կարող հանգեցնել տրավմատիկ ռաբդոմիոլիզի և որպես հետևանք ՍԵԱ-ի զարգացման: Ամենայն հավանականությամբ երիկամի սուր վնասման զարգացման մեջ որոշակի բաժինը պատկանում է կոլխիցինին, որը հազվադեպ հանգեցնում է ատրավմատիկ ռաբդոմիոլիզի:
Վերը նշված 2 պատճառագիտական գործոնների զուգակցման հետևանքով զարգացած ռաբդոմիոլիզն արագ բարդացել է երիկամի սուր վնասմամբ: Ընդ որում ռաբդոմիոլիզի զարգացման մեխանիզմի գլխավոր հատվածը միոլիզն է: Այն հանգեցնում է միոգլոբինի առաջացման, որը կարևոր դեր է խաղում ՍԵԱ-ի զարգացման մեջ՝ իր քայքայման ածանցյալներով (դերիվատներով) խցանելով երիկամային խողովակիկների լուսանցքը: Այդ գործընթացին զուգահեռ արյան մեջ մի քանի անգամ բարձրանում է ԿՖԿ մակարդակը, որը համարվում է ռաբդոմիոլիզի ախտորոշման կարևորագույն լաբորատոր ցուցանիշ: Այն տվյալ հիվանդի մոտ բարձրացած է եղել մինչև 7999.5 մմոլ/լ (նորմայում < 171.0 մմոլ/լ): Հիվանդի ընդունման և հետազոտման ընթացքում օլիգո-անուրիայի պատճառով միոգլոբինի մակարդակը մեզի մեջ հնարավոր չի եղել հետազոտել:

ԵԶՐԱԿԱՑՈՒԹՅՈՒՆ

Այսպիսով, ՊՀ հիվանդի մոտ չափավոր ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը չէր հանգեցնի ռաբդոմիոլիզի, եթե չզուգակցվեր կոլխիցինի՝ չափազանց հազվադեպ հանդիպող ատրավմատիկ ռաբդոմիոլիզ առաջացնող ազդեցության հետ:

ԳՐԱԿԱՆՈՒԹՅԱՆ ՑԱՆԿ

Мухин Н.А. Диагностика и лечение болезни почек. Россия: Гэотар-Медиа; 2008
Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А. Детская нефрология. Россия: Литтерра; 2010
Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ереван; 1982