Экстракорпоральная гемокоррекция и фотогемотерапия как компоненты лечения пациента с обострением семейной средиземноморской лихорадки: клиническое наблюдение

ABSTRACT

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является одним из врождённых моногенных аутовоспалительных заболеваний. Причиной его развития является наследственный дефект различных участков гена MEFV, в результате чего изменяется структура белка пирина, который утрачивает регуляторное влияние на инфламмасомы клеток, что в конечном итоге приводит к гибели иммунных клеток – пироптозу, сопровождаемому местным и системным воспалительным ответом. Авторами представлен пример успешного лечения пациента с обострением ССЛ после военной травмы, имеющего ограничения к патогенетической терапии колхицином, которому для купирования воспалительной реакции проводили сеансы плазмафереза и внутривенного лазерного облучения крови.